ALLEGATI

Allegato 1: Il Day Hospital-Day Service Neuroscienze nella gestione del paziente SLA
Allegato 2: L’approccio riabilitativo nella Sclerosi Laterale Amiotrofica
Allegato 3: L’approccio Pneumologico nella Sclerosi Laterale Amiotrofica
Allegato 4: Dietologia  Nutrizione Clinica nella Sclerosi Laterale Amiotrofica
Allegato 5: L’approccio Psicologico nella Sclerosi Laterale Amiotrofica

Allegato 1: Il Day Hospital-Day Service Neuroscienze nella gestione del paziente SLA (DAY HOSPITAL – DAY SERVICE - DIPARTIMENTO NEUROSCIENZE Ospedale BELLARIA)

BACKGROUND

Il Day Hospital-Day Service fa parte del Dipartimento di Neuroscienze; fra le varie attività del Servizio c'è la partecipazione al team multidisciplinare della SLA che si è costituito nel settembre del 2000.

La SLA è una patologia che coinvolge sia il paziente che la sua famiglia; per favorire la gestione di questa patologia è nato il team multidisciplinare composto dagli specialisti afferenti dalle diverse discipline interessate dalla malattia. Il Day Service si inserisce in questo percorso per quanto concerne la figura infermieristica che funge da riferimento, anche organizzativo, per il paziente e la famiglia.

PROBLEMATICHE

La SLA è una patologia complessa, che determina la progressiva perdita di autosufficienza; per questo si rivela importante la presenza nel team della figura infermieristica che valuta i bisogni del paziente e si adopera per progettare un piano assistenziale che possa soddisfare tali bisogni.

OBIETTIVI

L'obiettivo principale è divenire punto di riferimento per il paziente e la famiglia, aiutando il paziente a soddisfare i suoi bisogni. Tutto ciò si sviluppa nei seguenti punti:

- organizzare gli appuntamenti dei pazienti ad intervalli regolari, decisi dai membri del team, al fine di avere un monitoraggio costante e cadenzato nel tempo;
- organizzare eventuali visite specialistiche nella stessa giornata delle visite di team, in modo da evitare ulteriori faticosi spostamenti per il paziente, spesso in difficoltà nel raggiungere l'ospedale sia per la ridotta capacità di deambulazione, sia per problematiche relative all'accompagnamento;
- valutare i diversi bisogni del paziente, capire quali sono le sue priorità e aiutarlo nel soddisfare tali bisogni.

STRUMENTI E TECNICHE/MODALITA' DI INTERVENTO

Il primo accesso al Servizio di Day Service avviene a un mese dalla dimissione dall' U.O. di Neurologia nella quale è stata fatta la diagnosi.

Ogni paziente viene valutato da tutti i membri del team al giovedì mattina di tutte le settimane (ad eccezione dei giorni festivi). Prima di tale incontro vengono eseguiti gli esami ematici e strumentali necessari per le valutazioni degli specialisti; tali esami sono stati programmati dal personale infermieristico del DS. Alcuni pazienti che hanno difficoltà negli spostamenti eseguono gli esami ematici al domicilio attraverso l'ADI.

Ad ogni primo accesso al paziente viene fatta la consulenza infermieristica dagli infermieri del Day Service, utilizzando una scheda di documentazione clinico assistenziale dove si valuta l'autonomia o il bisogno di assistenza di:

• respirazione

• mobilizzaizione

• sensi

• igiene personale

• alimentazione

• eliminazione feci e urina

• trofismo cutaneo

• scala VAS per il dolore

• comunicazione

• stato psichico

• accudimento continuo

• veglia e sonno

• leggi e invalidità

Nel corso dei successivi controlli viene nuovamente effettuata la consulenza infermieristica, che fa sempre riferimento al format sopracitato, e vengono rilevati i parametri vitali.
Una volta concluse le valutazioni del team viene deciso il termine del controllo successivo.
L'infermiera del Day Service provvede sia alla programmazione degli esami ematici e strumentali, sia all'inserimento in agenda per il successivo controllo di team, sia ad avvisare di tutto ciò il paziente o la famiglia o la struttura di residenza del paziente.

MODALITA' DI ARCHIVIAZIONE DATI

All'interno del Servizio vi sono per ogni paziente le cartelle di Day Service dove vengono raccolte:

• tutte le documentazioni assistenziali comprensive delle schede di valutazione dei diversi membri del team e ulteriori eventuali consulenze aggiuntive;

• gli esami ematici (sia quelli effettuati presso il DS, sia quelli eseguiti a domicilio),

• gli esami strumentali;

• la scheda di rilevazione dei parametri vitali.

E' presente anche un elenco aggiornato di tutti i pazienti sia in formato excel, sia cartaceo.

Allegato 2:     L’APPROCCIO RIABILITATIVO NELLA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (U.O.C. Medicina Riabilitativa - Dipartimento delle Neuroscienze - OSPEDALE BELLARIA)

BACKGROUND

Per meglio illustrare il contesto in cui si è sviluppata la nostra esperienza, è necessario evidenziare alcune peculiarità della Sclerosi Laterale Amiotrofica:

• Prognosi infausta

• Evolutività variabile del decorso, più spesso rapida

• Rapida evolutività della disabilità e del bisogno di cure ed assistenza

• Forme cliniche diverse all’esordio e nella progressione

• Complessità della gestione delle multiple intricate problematiche clinico-assistenziali

• “Fragilità” della persona affetta da SLA

Considerata l’attuale indisponibilità di cure atte a rallentare o invertire il decorso ineluttabile della SLA, lo smisurato impegno che ogni famiglia si trova a sostenere, in quasi totale isolamento, lungo il decorso della malattia, e il disagio provato dai nostri operatori di fronte a questo stato di cose, è nata la nostra esigenza di rispondere al bisogno dell’utenza con una assistenza qualificata, mobilitandoci per l’incremento delle nostre competenze specifiche nell’ambito di ogni singola professione e soprattutto in integrazione multidisciplinare.

Aree di intervento e monitoraggio

CARATTERISTICHE DELLA MENOMAZIONE NELLA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

Apparato locomotore: Paralisi spastica o periferica: ipostenia agli arti, tronco, collo, fino alla plegia completa, atrofia muscolare progressiva, fascicolazioni, crampi, astenia generale, affaticabilità patologica, ipertono spastico o ipotonia, contratture, ipoestensibilità muscolo-capsulari fino a vere e proprie retrazioni con deformità e posture coatte, rigidità articolari

Apparato respiratorio:ipostenia dei muscoli respiratori, insufficienza respiratoria con dispnea, deficit del meccanismo della tosse, rischio di aspirazione

Strutture adibite alla fonazione: ipostenia e ipotrofia progressiva della muscolatura corrispondente, con disartria fino alla incapacità di comunicare, spasmi della glottide, insufficienza del meccanismo del raclage.

Strutture adibite alla deglutizione: ipostenia e ipotrofia progressiva della muscolatura corrispondente, con disfagia, scialorrea, ipoalimentazione fino alla disidratazione e alla denutrizione, dimagrimento

Emotività coatta o incontinenza emozionale

Da notare i settori frequentemente privi di danno: Integrità dei processi cognitivi ed emozionali, assenza di deficit sensitivi

Forme insolite: associate a sindrome extrapiramidale o a disturbi psichici o a stati demenziali.
La collocazione dell’intervento riabilitativo è trasversale a tutti questi settori di danno, che possono coesistere nello stesso quadro clinico in fasi progressive della malattia, o essere del tutto svincolati.

OBIETTIVI

Facendo riferimento al modello di gestione integrata multiprofessionale e interdisciplinare, la componente “riabilitativa” del team ha il compito di affiancare i colleghi nella presa in carico complessiva del paziente, al fine di:

-identificare le problematiche generali della patologia e le sue specifiche manifestazioni in quella particolare persona, in relazione alla sua psiche ed al contesto ambientale e socio-familiare,
- elicitare le risorse ( fisiche, motivazionali…) ancora disponibili ai vari livelli,
- proporre soluzioni e strategie che di volta in volta consentano di far fronte al progredire della disabilità.

Tale approccio non mira ovviamente al “recupero” della funzione persa, come comunemente si intende con il concetto di riabilitazione, ma al mantenimento del miglior livello di autonomia il più a lungo possibile, per perseguire in ogni stadio della malattia una soddisfacente qualità della vita.

A questo scopo viene costruito per ogni persona un progetto “riabilitativo” individualizzato, che promuova un processo volto a raggiungere la maggiore attività e partecipazione possibile (secondo l’ICF), progetto che sia di guida per gli operatori, e che venga costantemente aggiornato, per adeguarsi alle diverse fasi della malattia.

OBIETTIVI GENERALI DEL PROGETTO RIABILITATIVO

-mantenere il più a lungo possibile la forza muscolare
-mantenere il più a lungo possibile l’indipendenza (autonomia nelle ADL)
-mantenere la migliore qualità della vita possibile

Più in dettaglio:

Prevenzione e trattamento del danno secondario da ipomobilità e immobilità
Prevenzione delle condotte evitanti che contribuiscono al disuso
Prevenzione delle posture scorrette e del dolore correlato
Contenimento della disabilità con strategie, compensi, ausili e ortesi
Informazione ai caregivers per la corretta assistenza
Reinserimento sociale, scolastico, lavorativo.
Contenimento dei sintomi con terapia farmacologia.

STRUMENTI E TECNICHE DEL PROGRAMMA RIABILITATIVO

- Cartella riabilitativa per la registrazione della prima valutazione e dei controlli periodici
-Strumenti di valutazione, quantificazione e qualificazione:

1. Scala ALS-FRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis - Functional Rating Scale): è una misura di funzione globale, la principale misura di outcome usata nei trias clinici, perché è validata, facile da usare, minimizza i dropout, riduce i costi, correla con la sopravvivenza.
2. Scala ALSSS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Severity Scale): questo protocollo permette di valutare tutti i sintomi del paziente in modo qualitativo e quantitativo per quanto riguarda linguaggio, deglutizione, mobilità degli arti inferiori, motilità degli arti superiori.

- Riadattamento allo sforzo e addestramento alla gestione dello sforzo
- Esercizi sotto-massimali di rinforzo muscolare, non segmentari, ma globali, inseriti in schemi motori funzionali
- Posture corrette, posture inibenti la spasticità
- Esercizi respiratori e in coordinazione respiratorio-motoria, uso di tecniche disostruenti bronchiali e di riespansione polmonare, posture drenanti, facilitazione alla espettorazione
- Mobilizzazione attiva, attiva assistita e passiva, stretching muscolare, nel rispetto dell’affaticamento e non superando la soglia del dolore
- Studio e addestramento all’uso di ausili e ortesi
- Addestramento ai familiari e ai caregivers, sia per l’assistenza che per la mobilizzazione articolare pluriquotidiana ( nursing riabilitativo)

RUOLO DEI MEMBRI RIABILITATIVI DEL TEAM

Fisiatra: è il medico specialista in medicina fisica e riabilitazione
Costituisce il team-leader per gli operatori della riabilitazione.
Effettua la prima valutazione globale in prospettiva riabilitativa, emettendo una diagnosi funzionale ed una prognosi riabilitativa.
E’ il responsabile del progetto riabilitativo.
Coordina i diversi interventi tecnici riabilitativi.
Applica la terapia farmacologica per il contenimento dei sintomi.

Fisioterapista: garantisce assistenza riabilitativa operando nel team interprofessionale. Partecipa alla definizione in team del progetto riabilitativo individuale. Effettua la valutazione funzionale.
Elabora, attua e verifica il programma riabilitativo applicando specifiche Tecniche Neuromotorie. In particolare persegue i seguenti obiettivi: prevenzione e gestione delle complicanze secondarie, recupero delle autonomie possibili, valutazione e contenimento delle menomazioni emergenti.
Esegue lo studio, la valutazione e l’addestramento per gli ausili per l’assistenza e l’indipendenza.
Attua interventi di informazione e di addestramento ai familiari e ai care-givers. 
Fornisce counseling ai caregivers, ai familiari, ai volontari, agli operatori sanitari.
Collabora nell’organizzare una ottimale domiciliazione.

Logopedista: si occupa della gestione dei sintomi disfagici e delle alterazioni del linguaggio, entrambi notevolmente compromessi in tale patologia, con l’obiettivo non del recupero della normofunzionalità o dell’arresto della progressione sintomatologica, ma della conservazione di determinate abilità e la prevenzione di ricadute negative.
Procede alla valutazione analitica, che delinea profili differenziati in rapporto al livello di gravità, delle diverse funzioni di pertinenza logopedica: disartria, disfagia, abilità comunicative globalmente intese.

Intervento logopedico sulla articolazione e sulla fonazione

Nella SLA una diminuzione della forza e della agilità della muscolatura fono-articolatoria alterano la voce e l’articolazione della parola; saranno indicati quindi, a seconda della necessità, esercizi della:

• muscolatura masticatoria

• muscolatura labiale

• muscolatura linguale

• muscolatura della base linguale e della faringe

• muscolatura velare

Intervento logopedico sulla disfagia

In questi casi la terapia non ha una valenza rimediativa, bensì di gestione globale del paziente, per garantire allo stesso, il più a lungo possibile, una adeguata alimentazione per os, che sia:

• sufficiente dal punto di vista nutrizionale

• efficace, senza rischi di inalazione

• accessibile per il paziente, senza eccessivo affaticamento o sforzo.

Tutto ciò deve essere effettuato in stretta collaborazione con il nutrizionista, fornendo una corretta informazione ai parenti ed ai “caregivers” sui comportamenti facilitanti la deglutizione, e sul corretto monitoraggio degli eventuali segni di inalazione.
L’inevitabile evoluzione temporale della malattia può condurre alla scelta della nutrizione enterale o parenterale, ma solo in stretta collaborazione con il team, in particolar modo con i pneumologi.

Terapista occupazionale: aiuta la persona a recuperare l’indipendenza nelle attività della vita quotidiana (ADL). Partecipa all’elaborazione del progetto riabilitativo. Opera nella traduzione funzionale della motricità acquisita, in particolare in riferimento all’ambiente domiciliare e lavorativo.
Al momento l’Unità Operativa di Medicina Riabilitativa è sprovvista di una tale figura specificamente formata, ma il fisioterapista in buona parte ne svolge le funzioni.

GLOSSARIO

ICF: è il più recente sistema concepito dall’OMS per classificare funzionamento, disabilità e salute, che focalizza l’impostazione sul come le persone funzionano e di che cosa hanno bisogno per vivere al meglio le loro potenzialità, piuttosto che sul cosa hanno perso e che cosa non possono più fare.

BIBLIOGRAFIA

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Robert G. Miller, Fred Anderson, Benjamin Rix Brooks, Hiroshi Mitsumoto, Walter G. Bradley, Steven P. Ringel, and the ALS CARE Study Group; “Outcomes Research in Amyotrophic Lateral Sclerosis Clinical Assessment, Research, and Educational Database” Ann Neurol 2009; 65 (suppl):S24-S28

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B J Traynor, M Alexander, B Corr, E Frost, O Hardiman; “Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, 1996-2000” J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1258-1261

C Kiekens, K Van Rie et al. “Organisation and financing of muscoloskeletal and neurological rehabilitation in Belgium” KCE reports 57 S Belgian Health Care Knowledge Center 2007

Allegato 3: L'APPROCCIO PNEUMOLOGICO (Dipartimento Medico - U.O.C. Pneumologia Ospedale Bellaria)

BACKGROUND

La prognosi della SLA è a tutt’oggi una prognosi infausta:la sua gravità è strettamente legata al coinvolgimento dei muscoli respiratori ed al deterioramento della loro funzione. Spesso le complicanze respiratorie rappresentano per questi Pazienti la causa terminale quindi incidono sulla sopravvivenza, ma certamente esse determinano un peggioramento della qualità di vita. Rapidià di insorgenza e modalità di sviluppo sono tuttavia proteiformi, come lo è la malattia, e ciò rende necessario un monitoraggio stretto ed una diagnosi precoce. Fondamentale quindi essere attenti e pronti e soprattutto preparare i Pazienti ed i familiari alla possibilità di poter intraprendere la ventilazione meccanica (VM). E’ evidenza infatti che la ventilazione meccanica non invasiva migliori la qualità di vita e prolunghi la sopravvivenza. Altrettanto importante, a questo punto, raccogliere le Direttive Anticipate.

Alla luce di quanto brevemente detto gli obiettivi dello Pneumologo nella cura della SLA sono:

• monitoraggio della funzione respiratoria (riduzione della forza dei m.inspiratori--> ipoventilazione ):inizio ventilazione meccanica non invasiva (NIV)

• prevenzione e cura delle infezioni delle basse vie respiratorie (riduzione della forza dei m.espiratori-->tosse inefficace --> ridotta clearance delle secrezioni-->infezione)

Monitoraggio della funzione respiratoria:

• raccolta di segni e sintomi

• prove di funzionalità respiratoria ( FVC, MIP,MEP,CPF )

• Pulsossimetria notturna

• EGAA

• Poligrafia cardiorespiratoria

Controllo delle secrezioni e prevenzione delle infezioni:

• utilizzo dell’in-exsufflator (vedi criticità)

• tecniche di assistenza all’espirazione con manovre di tosse assistita

Modalità di intervento:

• ogni Paziente con diagnosi già formulata di SLA viene valutato, insieme al team, c/o il DH Neuroscenze ogni 2-3 mesi (giovedì mattina di tutte le settimane eccetto i festivi) o anche prima se necessario (gli esami funzionali e le visite sono programmati dal personale infermieristico dal DH Neuroscenze).

• Se presente deficit della funzione respiratoria (dispnea, segni di fatica dei m. respiratori, uso dei m.accessori, disturbi durante il sonno, calo di SaO2, calo di FVC/CPF) viene eseguita una pulsossimetria notturna generalmente al domicilio del Paziente. Se si rileva una desaturazione in O2 inferiore al 90% per almeno il 5% del tempo di registrazione totale viene proposta al Paziente la ventilazione meccanica non invasiva (NIV).

• L’ adattamento alla NIV avviene con un ricovero di 2-3 gg in media presso la nostra UOC. Qualora il Paziente si adatti al ventilatore meccanico viene fatta la prescrizione. Recentemente l’orientamento è quello di prescrivere ventilatori “ibridi” ossia dei presso-volumetrici dotati di allarmi e batteria interna.

• Follow-up del Paziente in NIV: controllo clinico ogni 2-3 mesi presso DH-Neuroscenze con rilevazione saturazione O2 e/o EGAA; se necessario Saturimetria notturna domicilio.

• Generalmente in questo momento, quando c’è il riscontro di un iniziale deficit della funzione respiratoria, viene intrapresa con il Paziente ed i familiari la discussione delle Direttive Anticipate. Questo avviene naturalmente assieme ed in accordo con il Neurologo.

• Qualora il Paziente non si adatti alla NIV, ed abbia firmato le Direttive Anticipate per la non intubazione, viene inviato al domicilio, se necessario con l’indicazione delle Cure Palliative.

• Le Cure Palliative vengono altresì richieste anche al Paziente in NIV in fase di decadimento della funzione respiratoria, sia in corso di degenza che al domicilio.

• Qualora le condizioni respiratorie del Paziente peggiorino, sia egli in NIV o no, e vi è l’indicazione espressa con le Direttive Anticipate in tal senso, viene ricoverato in UTSIR per il confezionamento della tracheostomia. Monitorando costantemente i Pazienti si fa che questo avvenga in elezione e non in emergenza. Dall’intervento chirurgico all’invio al domicilio occorrono alcune settimane (da tre a sei in media) per: stabilizzare il Paziente ed adattarlo al VM, confezionare eventualmente la PEG, preparare i caregiver, prescrivere i presidi, avviare i rapporti con il territorio e le ditte fornitrici.

• Follow-up del Paziente SLA in TIV (ventilazione in tracheotomia):ricovero breve in UTSIR di 2-3 gg in media, ogni 3-4 mesi circa per il cambio cannula e controlli clinico/strumentali.

• Quando insorgono deficit della deglutizione e dal team emerge l’indicazione al posizionamento della PEG il Paziente, consenziente, viene ricoverato presso la nostra UOC. Il tempo medio di degenza è in questo caso di circa una settimana ed è necessario per: preparazione all’intervento, stabilizzazione della PEG, inizio NE e prescrizione dei presidi.

Criticità e problematiche

• controllo degli eventi acuti sul territorio

• accesso in urgenza in ospedale

• offerta e accesso alla struttura specialistica pneumologica : mancanza di posti letto dedicati alla SLA, per NIV, TIV, PEG, cough assistance

• carenza di personale infermieristico/sanitario presso la UOC Pneumologica del Bellaria alla luce dell’elevato carico assistenziale richiesto dal Paziente affetto da SLA

Archiviazione dati

• Elenco completo dei Pazienti presso DH Neuroscenze

• Al momento disponibile solo un File exel aggiornato con i Pazienti in NIV, TIV, PEG

Bibliografia

• Lancet Neurol 2007: Critical Care of patients with amyotrofic lateral sclerosis

• J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003:The management of motor neurone disease

• European Journal of Neurology 2005: EFNS task force on management of amyotrofic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and clinical care of patients and relatives

• Eur Respir J 2007: ERS task force: End of life decision-making in respiratory intermediate care units: a European survey

• Lancet Neurol 2006: Effects of non invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrofic lateral sclerosis: a randomised controlled trial

• Chest 2005 : Survival in amyotrofic lateral sclerosis with home mechanical ventilation

• Chest 2002: Amyotrofic lateral sclerosis. Prolongation of life iby Noninvasive Respiratory Aids

• Thorax 2005: Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia

• Eur Respir J 2002: Noninvasive ventilation for chest wal and neuromuscular disorders

• Neurology 1999: Practice parameter: the care of the patiet with amyotrofic lateral sclerosis (an evidence-based review)

• Neurology 2009: Practice parameter: the care of the patiet with amyotrofic lateral sclerosis. Drugs, nutritional and respiratory therapies ( an evidence-based review)

Allegato 4 DIETOLOGIA E NUTRIZIONE CLINICA (UOC di Dietologia e Nutrizione Clinica - Dipartimento Igienico-Organizzativo OSPEDALE BELLARIA)

BACKGROUND

La nostra U.O.C. opera nell’ambito di una équipe multidisciplinare, costituitasi nel Settembre 2000 presso l’ O. Bellaria, che annovera neurologo, fisiatra, pneumologo, dietologo, gastroenterologo endoscopista, psichiatra, dietista, infermiere professionale.

La struttura di riferimento è il DS di neurologia.

I pazienti presi in carico dal 2000 ad oggi sono 170.

PROBLEMATICHE

La SLA frequentemente si accompagna a malnutrizione con ripercussioni negative sulla prognosi e sulla sopravvivenza. Le cause di malnutrizione sono molteplici e coinvolgono:

• i disturbi della motilità labio-glosso-faringo-esofagea che portano, precocemente nella forma bulbare e più tardivamente nelle altre forme, a disfagia ingravescente, con rischio di aspirazione/inalazione del cibo nelle vie respiratorie ed eventuale soffocamento. Tali difficoltà coinvolgono inizialmente i cibi liquidi, quelli a doppia consistenza e i cibi friabili, indi si estende a anche ai cibi cremosi ed omogenei.

• il deficit di forza degli arti superiori, con difficoltà ad alimentarsi autonomamente

• il prolungamento dei pasti che portano il paziente spesso a non finire gli stessi

• lo stato ipermetabolico del soggetto. Il pz. affetto da SLA è un soggetto molto complesso dal punto di vista nutrizionale: infatti da un lato presenta un progressivo calo della massa magra (FFM) e della motilità, ma contestualmente i suoi fabbisogni basali reali (REE) sono aumentati rispetto a quelli calcolati.

• la stipsi che frequentemente si presenta in questi pazienti e che compromette l’appetito,

• la scialorrea imponente

• lo stato psicologico che spesso porta ad anoressia secondaria.

OBIETTIVI

Nonostante non si conoscano i meccanismi in grado di arrestare il corso della SLA è stato dimostrato che con un intervento nutrizionale appropriato si può ottenere un significativo prolungamento della vita e miglioramento della qualità di vita del pz. e dei care-givers.

Il ruolo dell’U.O. di Dietologia e Nutrizione clinica è quello di garantire un adeguato supporto nutrizionale dalla fase iniziale in cui si manifestano segni di difficoltà alla deglutizione alla eventuale fase di incapacità totale alla deglutizione.

L’ intervento dietoterapeutico deve avere due obiettivi:

1. mantenere un adeguato stato nutrizionale, garantendo il soddisfacimento del fabbisogno di energia, nutrienti e liquidi

2. garantire sicurezza durante l’alimentazione per evitare ab-ingestis.

STRUMENTI E TECNICHE

I Pz. vengono segnalati alla nostra U.O. nel momento in cui vengono presi in carico dalla U.O. di Neurologia indipendentemente dal fatto che abbiano o meno problemi di alimentazione o di deglutizione. Questo consente un intervento preventivo o comunque molto precoce per evitare l’instaurarsi di malnutrizione.

Gli incontri vengono svolti contemporaneamente dalla dietista e dal medico dietologo.

Per inquadrare il paziente dal punto di vista nutrizionale e per definire il tipo e l’entità degli interventi da proporre ci si avvale dei seguenti strumenti:

1. scheda di valutazione nutrizionale

· recall medio 24 ore per anamnesi alimentare

raccolta di informazioni relative a quanto e cosa mangia il soggetto, in quanto tempo, con quali difficoltà, presenza di disfagia (questo dato viene raccolto in collaborazione con fisiatra e logopedista che riferiscono sull’entità del problema). Nel corso di ogni visita la dietista calcola l’intake calorico-proteico.

· parametri antropometrici

Peso anche su bascula per pazienti in carrozzina, altezza, IMC, differenza di peso rispetto al periodo pre-malattia e tra un controllo e l’altro.

· esami ematici generali

emocromo, VES, glicemia, azotemia, creatininemia, uricemia, transaminasi,

gGT, fosfatasi alcalina, protidemia totale, sideremia, ferritina, elettroliti sierici

· esami nutrizionali

albumina, prealbumina, RBP, transferrina

2. visita dietologica

valutazione clinica del soggetto al momento della presa in carico ed in itinere, definizione di eventuali patologie concomitanti e delle loro ripercussioni su alimentazione e stato nutrizionale, controllo degli esami ematici generali e nutrizionali

Ogni uno,due o tre mesi a seconda della gravità del quadro clinico vengono effettuati i controlli per rivalutare lo stato nutrizionale, la compliance alla dieta e l’eventuale necessità di posizionamento PEG con conseguente avvio di nutrizione enterale domiciliare.

SUPPORTO NUTRIZIONALE

Il supporto nutrizionale varia in relazione a quanto emerso dai dati raccolti ed alle specifiche necessità del paziente

• insufficiente apporto calorico/proteico: si indica l’assunzione di cibi ipercalorici/iperproteici, alimenti fortificati con integratori modulari o completi;

può essere proposto anche l’uso di integratori alimentari liquidi o cremosi.

• disfagia: in relazione al grado di disfagia si consiglia dieta semisolida o cremosa. La dieta cremosa include anche l’aggiunta se necessario di sostanze addensanti, diluenti e lubrificanti per ottenere la giusta consistenza e facilitare la conduzione del bolo. L’apporto idrico deve essere soddisfatto integrando le bevande con polveri addensanti o assumendo acqua gelificata messi a disposizione dall’industria farmaceutica.

• PEG: Se, nonostante tali procedure, l’apporto calorico e proteico è ancora insufficiente, il paziente continua a perdere peso (più del 10% del peso rispetto il peso corporeo abituale negli ultimi 6 mesi ), compaiono segni di disidratazione e l’ingestione del cibo per via orale diviene pericoloso per il frequente rischio di soffocamento, si opta per la nutrizione artificiale enterale mediante gastrostomia percutanea posizionata in endoscopia (PEG). La nutrizione enterale si avvale della scelta di miscele ipercaloriche iperproteiche con la tendenza a preferire miscele specifiche ipercaloriche, iperlipidiche, ridotte in carboidrati, arricchite in antiossidanti e fibre.

• NPT: viene presa in considerazione solo quando vi sia stata controindicazione al posizionamento di una PEG o avversione psicologica, da parte del paziente, a posizionare un accesso per nutrizione enterale.

N.B. Tutti gli integratori/addensanti sono erogati gratuitamente (come da circolare regionale N.4 del 6-4-2004 e relativa procedura operativa aziendale) mediante prescrizione del piano nutrizionale personalizzato effettuabile esclusivamente dal dietologo/dietista.

MODALITA’ ARCHIVIAZIONE DATI

Dal 2000 ad oggi i dati riferiti a pz. sla vengono registrati dalle dietiste in apposito archivio informatico su formato excell. Per ogni pz. vengono registrati peso iniziale, peso attuale, BMI, esami ematici (Hb, linfociti, albumina, prealbumina, RBP, proteine totali, ferritina) rilevati ad ogni controllo.

RIFERIMENTI LEGISLATIVI

Circolare regionale team nutrizionale in cui si fa cenno erogazione diretta integratori dell’aprile 2004;

BIBLIOGRAFIA

Nostro poster ESPEN 2009; oppure ricerca bibliografica

Allegato 5 L’APPROCCIO PSICOLOGICO

Background

La S.L.A., in quanto malattia a prognosi infausta, rappresenta un momento critico sia per il paziente sia per la famiglia. Il paziente si trova a dover affrontare un compito evolutivo tra i più difficili e il modo che utilizzerà per farvi fronte sarà strettamente connesso alle esperienze vissute in precedenza e ai relativi apprendimenti. “Tali meccanismi sono quindi spiegabili solo attraverso una logica individuale, che consideri l’esperienza dell’interazione con l’ambiente come un evento soggettivo riconducibile a quella persona con la propria visione del mondo e di se stesso” (Nagera 1970). La persona malata adotterà diversi meccanismi di difesa, più o meno primitivi, allo scopo di affrontare, nel miglior modo possibile per sé, la malattia. Dall’altra parte, il familiare si trova a dover gestire una iniziale disorganizzazione del sistema-famiglia e a dover trovare una soluzione quanto più funzionale ed adeguata sia nei riguardi del malato sia della famiglia nel suo insieme.

Problematiche nella propria specialità

• Collocazione all’interno del team

Dalle esperienze precedenti e dalle osservazioni attuali riteniamo che lo psicologo debba essere parte del team e debba, quindi, essere presente in day hospital piuttosto che agire in maniera “distaccata” in un altro contesto ed essere coinvolto dal team solo al bisogno.

• Paziente

Durante la fase osservativa è emersa, nella quasi totalità dei casi, una certa chiusura dei pazienti nei confronti dello psicologo forse determinata, da una parte, dall’immagine che ogni paziente ha dello psicologo come professionista (“quello che ti sdraia sul lettino e che ti fa dire delle cose tue del passato”) e dall’altra come una difficoltà a comprendere lo scopo del colloquio psicologico. Inoltre, soprattutto nelle prime fasi e nei pazienti più giovani, abbiamo potuto notare meccanismi di difesa piuttosto rigidi (es. razionalizzazione) probabilmente funzionali al compito che si trovano a dover gestire in questa fase della malattia e che rappresentano, d’altra parte, la loro forza per poter resistere alla situazione contingente. Per questo motivo è necessario, da parte dello psicologo specialmente, utilizzare particolare cautela nell’indagare le diverse aree individuate grazie alla fase osservativa. “Per questi malati vale assolutamente il principio per il quale le difese vanno rispettate, almeno fino a quando questi non siano pronti a rinunciarvi spontaneamente. Se questo non viene compreso, si rischia di perdere di vista i bisogni del malato.” (Rossi, 2004)

• Familiare

Rispetto al paziente, il familiare ha reagito meglio di fronte all’inserimento della figura dello psicologo. Molto spesso la sola presentazione è bastata per dare il via all’espressione della difficoltà del prendersi cura del familiare malato. E’ importante includere il familiare come soggetto di cui prendersi cura poiché “le reazioni dei membri familiari ricoprono un ruolo di primo piano nel facilitare od ostacolare il processo di adattamento del paziente” (Spiegelberger et al., 1983).

Obiettivi

• Contribuire a far sì che il team riesca, nel miglior modo possibile, a prendersi carico del malato e della famiglia, attraverso incontri individuali volti all’approfondimento di alcune aree particolarmente vulnerabili e potenzialmente descrivibili come indicatori di qualità dio vita per il malato e la famiglia (es. supporto sociale, umore, ritmo sonno-veglia…);

• Individuare, per malati e familiari, spazi di azione partendo dai bisogni emersi nel corso dei colloqui e dalle informazioni ricevute dal team: percorsi individuali maggiormente strutturati; tecniche di rilassamento; gruppi di supporto ecc…;

• Favorire una migliore compliance, ovvero una maggiore aderenza ai consigli e alle prescrizioni mediche, in termini di terapie farmacologiche, utilizzo di ausili…;

• Favorire una migliore qualità di vita al paziente e al familiare grazie ad una presa in carico e ad azioni quanto più individualizzate;

• Collaborare col team nella comunicazione della diagnosi e delle direttive anticipate non solo per dare un eventuale supporto “immediato” al paziente e al familiare, ma anche per aiutare il team nella comprensione di ciò che la persona è in grado, in quel momento, di sentirsi dire.

Strumenti e tecniche/modalità di intervento

Sulla base delle osservazioni fatte, sembra opportuno definire un percorso strutturato ma al contempo flessibile che tenga conto del contesto ospedaliero e dell’eterogeneità dei bisogni di familiari e pazienti.

Per facilitare la raccolta di informazioni e per far sì che lo psicologo non venga vissuto come una figura “intrusiva” e “indefinita”, si è pensato di utilizzare un’intervista semistrutturata che vada a mettere in luce alcune informazioni da cui non è possibile prescindere per una buona presa in carico (es. Informazioni autobiografiche ed anamnestiche; personalità) e che vada ad indagare diverse variabili ritenute, in seguito alle osservazioni, quelle più vulnerabili a causa della malattia (es. tono dell’umore; relazioni e dinamiche familiari; qualità di vita e benessere psicologico; qualità del sonno; stile di coping). Per quanto riguarda il paziente si propone un colloquio individuale nel momento del suo inserimento in day hospital (assessment iniziale) e successivamente la partecipazione dello psicologo alla sua visita neurologica di controllo poiché ritenuto questo, il contesto più adatto per poter approfondire le variabili sopra indicate e i loro cambiamenti. Per quanto riguarda il familiare, invece, verranno fatti colloqui individuali in day-hospital per monitorare l’evoluzione della malattia ed eventuali problematiche insorte.

Modalità di archiviazione dati

Si potrebbe pensare, se possibile, l’inserimento in cartella di uno schema/griglia relativa sia al familiare sia al paziente in modo tale che tutto il team abbia a disposizione alcune informazioni utili.

Criticità

Sarebbe necessario passare da un concetto di “visita ambulatoriale” a quella di “presa in carico” condivisa tra i diversi professionisti: ora sembra che ogni professionista agisca individualmente. Come fare perché ci sia un maggior collegamento tra i diversi professionisti?

• Dare una maggiore strutturazione alla presa in carico attraverso, innanzitutto, un setting più strutturato e meno “improvvisato”: orari (perché dare a tutti gli stessi orari di visita e non darglieli scaglionati in modo da far passare meno tempo in attesa ai pazienti?) e spazi per le visite;

• Individuare un referente (case management) o tutor al quale assegnare un certo numero di pazienti allo scopo di distribuire maggiormente la responsabilità all’interno del team e favorire, così, una presa in carico condivisa;

• Supervisione del team da parte di uno psicologo esterno attraverso l’organizzazione di incontri finalizzati all’analisi della fatica di lavorare con questi pazienti e con questi familiari (contenuti esperienziali) e al fornire informazioni circa i processi psicologici caratteristici delle professioni d’aiuto (contenuti informativi);

• Incontro mensile del team con i seguenti obiettivi fondamentali: condivisione di informazione sui casi e discussione di questioni organizzative.

Il territorio: possibili collaborazioni e sviluppi

Durante i colloqui può emergere la necessità, in particolare in riferimento al familiare, di un percorso di tipo psicoterapeutico.

Sulla base dell’analisi dei bisogni emersi potranno essere attivate collaborazioni con associazioni di volontariato del territorio e potranno essere sviluppati progetti ad hoc.

Progetti per il futuro

• Indagine sui bisogni

Strutturazione di un questionario volto ad indagare ed individuare i bisogni di familiari e pazienti nelle diverse fasi della malattia. Destinatari di tale indagine saranno i familiari dei pazienti attualmente seguiti dal centro “Il Bene”, ma anche familiari di pazienti deceduti e precedentemente seguiti dal centro.

• Intervento informativo-supportivo

Per i familiari, ed eventualmente anche per i pazienti che mostrino tale bisogno, potrebbe essere utile attivare un ciclo di incontri in cui, in una prima fase, si possano dare contenuti informativi e, in una seconda fase, creare un gruppo di supporto.

I fase

Ciclo di incontri tenuti dagli specialisti del team nei quali vengano date tutte le informazioni relative ai cambiamenti che la malattia comporta e alle modalità che team, familiari e malato hanno per rallentarne il più possibile il decorso. (Neurologo, pneumologo, fisiatra e fisioterapista, dietologo e dietista, logopedista, psicologo, psichiatra, infermiere, assistente sociale, associazione e ausilioteca).

(psicologo sempre presente: una sorta di tutor e un modo per garantire la continuità e una maggior adesione al gruppo di supporto coincidente alla II fase)

II fase

Gruppo di supporto condotto dallo psicologo in cui l’obiettivo principale è di offrire uno spazio in cui poter confrontarsi, esprimere contenuti ed emozioni e, quindi, di creare una rete di sostegno che faccia sentire i familiari meno soli.

• Domiciliarità

Date le difficoltà di spostamento dovute alle complicanze fisiche proprie della malattia, si può pensare ad un intervento psicologico a domicilio nei casi in cui il malato e il familiare lo ritenessero opportuno.

Riferimenti bibliografici

• Buckman R., “La comunicazione della diagnosi: in caso di malattie gravi”. Raffaello Cortina ed., 2003

• Rossi N., “Psicologia clinica per le professioni sanitarie”. Bologna, Il Mulino – Manuali, 2004

• Calvo V., “Il colloquio di counseling. Tecniche di intervento nella relazione di aiuto”. Bologna, Il Mulino – Aspetti della Psicologia, 2007